Syndactili

Syndactili merupakan kondisi ketika bayi terlahir dengan kelainan yang ditandai dengan penyatuan dua atau lebih jari-jari. Syndactili adalah kondisi yang cukup sering ditemukan. Kondisi ini terjadi pada sekitar 1 dari setiap 2.500 bayi. Syndactili juga merupakan cacat bawaan pada anggota gerak yang paling banyak. Kondisi ini sering terjadi pada bayi yang baru lahir seperti yang dijelaskan oleh Children’s Hospital of Philadelphia bahwa sekitar satu dari tiap 2,000-3,000 anak yang dilahirkan tiap tahunnya  mengalami sindactili.

Apa itu syndactili ?

<!--[if gte vml 1]> <![endif]-->sindaktili atau syndactyly adalah kelainan bawaan yang ditandai dengan menyatunya dua atau lebih jari-jari bayi, baik tangan maupun kaki. Jari-jari tersebut dihubungkan oleh lipatan kulit, sehingga tampak seperti berselaput. Sindaktili pada jari merupakan suatu bentuk kelainan tangan bawaan . Penyedia layanan kesehatan anda mungkin akan mendiagnosis bayi anda dengan sindaktili tepat setelah mereka lahir.

Penyebab

Sindaktili adalah kondisi yang berkembang sejak bayi di dalam kandungan. Selama kehamilan, pembentukan jari-jari bayi akan melalui tahap pemisahan, dari awalnya menyatu menjadi jari-jari yang terpisah. Proses ini biasanya terjadi di awal kehamilan, sekitar minggu ke-6 hingga ke-8 kehamilan. Pada sindaktili, proses pemisahan jari-jari tersebut tidak sempurna. Sindaktili dapat disebabkan oleh adanya gangguan pada gen selama masa perkembangan bayi, sehingga kondisi ini dapat bersifat genetik.  Kelainan genetik yang sering menyebabkan sindaktili meliputi:

-          Sindrom Down .

-          Sindrom Apert .

-          Sindrom Polandia.

Penelitian telah menemukan bahwa sindaktili merupakan sifat dominan, yang berarti jika salah satu orang tua membawa kode genetik untuk sifat tersebut, bayi mereka kemungkinan besar akan dilahirkan dengan sifat tersebut.

Jenis – Jenis  Syndactili

<!--[if gte vml 1]> <![endif]-->Sindaktili Tipe I

SD1 adalah salah satu sindaktili nonsindromik yang paling umum ²dan dikaitkan dengan jari ketiga dan keempat atau jari kaki kedua dan ketiga. 

Sindaktili Tipe II

Sindaktili tipe II (SPD) adalah salah satu tipe nonsindromik yang paling heterogen. Seperti SD1, SPD cenderung melibatkan jari ketiga dan keempat.  Namun, tidak seperti SD1, SPD juga dikaitkan dengan jari kaki kelima. 

Sindaktili Tipe III

Sindaktili tipe III (SD3; tipe Johnston-Kirby, fusi 4/5 jari atau 3/4/5 jari) biasanya melibatkan jaringan lunak dan hanya tangan  : khususnya, terdapat sindaktili bilateral lengkap antara jari keempat dan kelima, jari kelima sering kali memendek, dan jari tengah mungkin hilang atau kurang berkembang

Sindaktili Tipe IV

Sindaktili tipe IV (SD4) sangat jarang. Sindaktili ini bersifat komplet dan bilateral  ; sering kali dikaitkan dengan polidaktili.

Sindaktili Tipe V

Sindaktili tipe V (SD5; tipe Dowd) adalah bentuk sindaktili langka lainnya. Sindaktili ini biasanya lengkap dan melibatkan fusi jaringan kulit dan tulang.  Sindaktili jaringan lunak memengaruhi jari ketiga dan keempat serta jari kaki kedua dan ketiga; sebaliknya, metakarpal dan metatarsal paling sering menyatu dalam kasus jari keempat dan kelima atau ketiga dan keempat

Sindaktili Tipe VI

Sindaktili VI (SD6; sindaktili tangan seperti sarung tangan) mungkin merupakan jenis yang paling sedikit diteliti. Biasanya bersifat unilateral ; seperti namanya, sindaktili ini menyerang jari kedua hingga kelima, ³⁶ sehingga tampak seperti sarung tangan.

Sindaktili Tipe VII

Sindaktili VII (SD7) adalah fenotipe lain yang sangat langka.  Mirip dengan sindrom Apert tetapi mencakup pemendekan dan fusi tambahan yang parah pada ulna dan radius, serta fusi metakarpal dan perkembangan falang yang tidak teratur. 

Sindaktili Tipe VIII

Sindaktili VIII (SD8) tidak umum dan melibatkan fusi metakarpal keempat dan kelima

Sindaktili Tipe IX

Terakhir, sindaktili IX (SD9; sindaktili sinostotik mesoaksial atau tipe Malik-Percin) adalah bentuk lain yang sangat langka dan hanya dideskripsikan dalam 2 keluarga.

Siapa Yang Bisa Terkena Syndactili ?

<!--[if gte vml 1]> <![endif]--><!--[if gte vml 1]> <![endif]-->Sindaktili dapat memengaruhi bayi baru lahir mana pun. Bayi yang ditetapkan sebagai laki-laki saat lahir memiliki kemungkinan dua kali lebih besar untuk mengalami sindaktili daripada bayi yang ditetapkan sebagai perempuan saat lahir. Bayi kulit putih lebih mungkin lahir dengan sindaktili daripada ras lainnya. Anak Anda kemungkinan lebih besar mengalami sindaktili jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan kelainan genetik , khususnya jika salah satu kerabat dekat Anda (seperti kakek-nenek, orang tua, atau saudara kandung) lahir dengan jari tangan atau kaki yang menyatu.

Kapan  Bisa Dilakukan Tindakan ??

Ada waktu terbaik untuk dilakukan perbaikan sindaktili yaitu usia 6 hingga 12 bulan, rekonstruksi dalam kurun waktu ini akan menghadirkan fungsi dan estetika yang maksimal. Namun dalam beberapan kasus pasien melakukan Tindakan lebih dari waktu tersebut dikarenakan kondisi sosial dan  ekonomi.

Diagnosis Syndactili

Dokter dapat mendiagnosis kelainan ini sejak janin dalam kandungan melalui pemeriksaan ultrasound (USG). Nah, apabila si kecil sudah dilahirkan, kelainan ini bisa didiagnosis secara langsung. Selama pemeriksaan, dokter biasanya akan memeriksa tanda-tanda lain untuk melihat apakah si kecil memiliki kondisi atau gejala lain yang lebih kompleks. Selama pemeriksaan, dokter biasanya akan memeriksa tanda-tanda lain untuk melihat apakah si kecil memiliki kondisi atau gejala lain yang lebih kompleks.Untuk melihat lebih jelas, dokter pun biasanya akan melakukan pemeriksaan rontgen atau x-ray untuk melihat apakah tulang-tulang pada jari si kecil menempel atau hanya kulit dan jaringan lunak saja yang menyatu

Bagaimana Cara Mengobatinya?

<!--[if gte vml 1]> <![endif]-->Satu-satunya cara untuk memperbaiki sindaktili adalah melalui pembedahan. Waktu pembedahan bergantung pada banyak faktor berbeda. Jika sindaktili melibatkan ibu jari dan jari telunjuk atau jari manis dan kelingking, kami mencoba melakukan pembedahan sejak dini, sering kali pada usia 6 bulan. Sindaktili lainnya dapat diobati ketika anak sudah lebih besar, seringkali antara usia 12 dan 18 bulan.

<!--[if gte vml 1]> <![endif]-->Sindaktili diobati dengan memisahkan jari-jari yang menyatu melalui pembedahan.Dokter bedah akan memisahkan jari tangan atau kaki anak Anda (termasuk tulang dan jaringan lain yang menyatu). Mereka biasanya juga akan melakukan cangkok kulit untuk menutupi jari-jari yang terpisah. Anak Anda mungkin perlu memakai belat atau gips pada tangan atau kaki yang telah diperbaiki setelah operasi untuk menopang jari tangan atau kaki yang terpisah. Mereka mungkin juga memerlukan terapi fisik untuk memastikan tangan atau kaki mereka kembali kuat dan dapat berfungsi penuh setelah operasi. Penyedia layanan kesehatan atau dokter bedah Anda akan memberi tahu Anda jenis operasi apa yang akan dibutuhkan anak Anda, dan apa yang perlu Anda lakukan setelah jari-jari mereka yang menyatu dipisahkan.

Komplikasi pascaoperasi akut yang paling umum dari perbaikan sindaktili terkait dengan infeksi dan nekrosis kulit, kegagalan cangkok, dan kontraktur jaringan parut yang terkait dengan aktivitas anak atau kurangnya imobilisasi. Ini sering kali memerlukan pelapisan ulang dengan cangkok lain dan debridemen. Komplikasi jangka panjang meliputi menjalarnya jaringan, dismaturasi cangkok kulit, pembentukan keloid, dan ketidakstabilan/deformitas sendi. "Jaringan menjalar" adalah kekambuhan jaringan abnormal di antara jari-jari yang terjadi karena kontraktur jaringan parut di dasar perlekatan atau sepanjang garis sayatan.

Pengobatan Syndactili Non Bedah

Beberapa anak dengan kasus sindaktili ringan mungkin tidak memerlukan pembedahan. Tindakan ini biasanya hanya dilakukan untuk sindaktili yang menyerang jari kaki. Dokter akan memberi tahu Anda apakah anak Anda memerlukan pembedahan untuk memisahkan jari-jarinya atau tidak. Jarang terjadi anak-anak yang tidak memerlukan operasi sindaktili pada jari mereka karena apa pun yang membatasi kemampuan mereka untuk bergerak dapat memengaruhi fungsi tangan anak Anda secara keseluruhan

Referensi

Cassim, A., Hettiarachchi, D. & Dissanayake, V.H.W. Genetic determinants of syndactyly: perspectives on pathogenesis and diagnosis. Orphanet J Rare Dis 17, 198 (2022). https://doi.org/10.1186/s13023-022-02339-0

Dao KD, Shin AY, Billings A, Oberg KC, Wood VE. Perawatan bedah sindaktili kongenital pada tangan. J Am Acad Orthop Surg. 2004; 12 (1):39–48. [ PubMed ] [ Google Scholar ]

Kozin SH. Sindaktili. Jurnal Bedah Tangan Am. 2001; 1 :1. [ Google Cendekia ]

Malik, S. Syndactyly: phenotypes, genetics and current classification. Eur J Hum Genet 20, 817–824 (2012). https://doi.org/10.1038/ejhg.2012.14

Williams  et all. SURGICAL TECHNIQUE FOR COMPLEX SYNDACTYLY IN APERT SYNDROME : 2019 , Jurnal Rekonstruksi & Estetik.  Vol. 4, No. 2

Sumber gambar:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23521-syndactyly-webbed-digits S

https://www.ortho.wustl.edu/content/Patient-Care/3221/Services/Hand-Microsurgery/Overview/Congenital-Hand-Disorders/Syndactyly.aspx

https://images.motherandbeyond.id/unsafe/0x0/smart/media/assetmb/WhatsApp-Image-2020-08-19-at-09_47_20200819093335.jpg

https://lh7us.googleusercontent.com/docsz/AD_4nXdbKn21szgQjq_mkGKOu3LRLqLnbUIvRm4rKxlhMsY8bHnyJwTYDjPJd_NjXGpd0krlTVoI5gfo36mUIyvEbe9FSTNCddRGA67dwnoZGeBzRXJeCFYnnZFnaj_lF0lkdFoiStEDDTP4XcykPTwYp78gQJc?key=eVNIaCxX91cylTRQvktv6g

https://www.researchgate.net/publication/318694058/figure/fig1/AS:623717172408320@1525717170563/Illustrations-depicting-the-markings-for-dorsal-and-palmar-incisions.png

https://png.pngtree.com/thumb_back/fw800/background/20221213/pngtree-syndactyly-in-the-foot-of-a-young-boy-a-hereditary-condition-photo-image_43431604.jpg

https://akcdn.detik.net.id/community/media/visual/2024/04/18/mayapada-hospital_169.png?w=620