Hemofilia

Tim Promkes RSST - Hemofilia merupakan gangguan pembekuan darah yang disebabkan oleh kurangnya suatu protein yang membuat darah sulit membeku dengan baik, sehingga jika penderita mengalami pendarahan akan sulit untuk diberhentikan. Hemofilia diturunkan dari gen X yang artinya diturunkan dari ibu (sebagai carrier) kepada anak laki-lakinya sejak dilahirkan walau demikian 30% penderita Hemofilia tidak memiliki riwayat keluarga melainkan kemungkinan terjadi mutasi genetik.

Penyakit Hemofilia dapat digolongkan menjadi 2 (dua) jenis :

1.    Hemofilia A yang dikenal dengan hemophilia klasik terjadi karena kekurangan faktor pembekuan darah FVIII.

2.    Hemofilia B dikenal dengan Christmas Disease terjadi karena kekurangan faktor pembekuan darah FIX.

Hemofilia A dan B dapat digolongkan dalam 3 (tiga) tingkatan, berdasarkan kadar Factor VIII dan Factor IX di dalam darah :

1.      Hemofilia Berat (Kurang dari 1% dari jumlah normalnya). Dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan, kadang-kadang pendarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

2.      Hemofilia Sedang (1%-5%) dari jumlah normalnya), perdarahan dapat terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olahraga yang berlebihan.

3.      Hemofilia Ringan (5%-30% dari jumlah normalnya) mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mengalami luka yang serius. Wanita Hemofilia ringan mungkin akan mengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.                                                 

Hemofilia dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan, namun jika mendapatkan penanganan yang baik dan dikelola dengan baik penderita dapat hidup secara normal.

Tanda dan gejala hemophilia dapat bervariasi tergantung pada tingkat faktor pembekuan penderita, gejala yang paling sering terjadi pada hemophilia ialah perdarahan baik yang terjadi di dalam tubuh (internal bleeding) dapat berupa hyphema, hematoma, perdarahan intracranial (perdarahan di dalam tengkorak kepala) dan lain-lain, maupun yang terjadi di luar tubuh (external bleeding) dapat bermanifestasi sebagai perdarahan massif dari mulut ketika ada gigi yang tanggal atau pada ekstraksi gigi, perdarahan massif ketika terjadi luka kecil dan perdarahan dari hidung tanpa sebab yang jelas.

Penyakit hemophilia muncul karena faktor keturunan, hingga saat ini tidak ada cara untuk mencegahnya, sebaiknya dilakukan tes untuk mengetahui apakah ada gen yang terbawa apabila dalam garis keturuna keluarga ada riwayat hemophilia.

Orang dengan hemophilia hanya bisa melakukan pencegahan terhadap risiko perdarahan yang mungkin terjadi saat beraktivitas dan harus menyiapkan langkah antisipasi terhadap risiko perdarahan, dengan mengenali gejala perdarahan kita bisa bersiap ketika menghadapi risiko tersebut.

Langkah pencegahan yang utama adalah terhadap kemungkinan perdarahan akibat luka atau cedera terutama bagi penderita penyakit hemophilia sedang dan ringan, tipsnya antara lain :

•      Hindari penggunaan perabot yang berisiko menimbulkan luka seperti keset yang licin atau meja dengan ujung lancip.

•      Selalu pastikan lantai tidak licin terutama di kamar mandi.

•      Lampu penerangan harus baik agar mata bisa melihat dengan jelas.

•      Singkirkan furnitur yang tidak perlu agar lebih leluasa bergerak di dalam rumah.

•      Gunakan pengaman yang perlu ketika beraktivitas di luar rumah.

•      Tetap berolah raga tapi hanya ringan.

•      Menjaga kebersihan gigi agar terhindar dari penyakit gigi dan gusi yang dapat menyebabkan perdarahan.

•      Berhati-hati atau sebisa mungkin menghindari olahraga yang melibatkan kontak fisik contohnya : bola basket, sepak bola dan olahraga lainnya.

•      Jangan sembarangan mengonsumsi obat-obatan tanpa saran dokter.

Apabila perdarahan terjadi, disarankan untuk melakukan tindakan sementara : yaitu dengan RICE, Rest, mengistirahatkan sendi yang berdarah, Ice dikompres es dengan cara Compression yaitu ditekan, dan Elevation, meninggikan posisi bagian yang mengalami perdarahan sehingga berada di atas jantung.

Referensi                :

1.      Yolanda Aufa. Orientasi Kesehatann Penderita Hemofilia dalam Proses Pengobatan. https://repository.unair.ac.id.

2.      Ibnu Purwanto. Tinjauan Terkini Hemofilia A. https://jurnal.uns.ac.id.

3.      Vincentius Yoshua. Rehabilitasi Medik pada Hemofilia. https://ejournal.unsrat.ac.id.

4.      Mengenal Hemofilia. https://pusdatin.kemkes.go.id.