Lupus Eritematosus Sistemik pada Anak

Penyakit Lupus Eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit sistemik evolutif yang mengenai satu atau beberapa organ tubuh seperti ginjal, kulit, sel darah dan sistem saraf, ditandai oleh inlamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik yang diselingi oleh periode remisi, dan ditandai oleh adanya autoantibodi khususnya antibodi antinuclear. Manifestasi klinis LES sangat bervariasi dengan perjalanan penyakit yang sulit diduga, tidak dapat diobati, dan sering berakhir dengan kematian. Kelainan tersebut merupakan sindrom klinis disertai kelainan imunologik, seperti disregulasi sistem imun, pembentukan kompleks imun dan yang terpenting ditandai oleh adanya antibodi antinuclear, dan hal tersebut belum diketahui penyebabnya.

Insidens LES pada anak secara keseluruhan mengalami peningkatan, sekitar 15%-17%, jarang terjadi pada usia di bawah 5 tahun dan menjelang remaja. Perempuan lebih sering terkena dibanding laki-laki, dan rasio tersebut juga meningkat seiring dengan pertambahan usia.

Etiologi penyakit LES merupakan interaksi antara faktor genetic, faktor yang didapat dan faktor lingkungan. Hasil akhirnya adalah gangguan imunitas yang ditandai oleh persistensi limfosit B dan T yang bersifat autoreaktif. Autoantibodi yang terbentuk akan berikatan dengan autoantigen membentuk kompleks imun yang mengendap erupa depot dalam jaringan. Akibatnya akan terjadi aktivasi komplemen sehingga terjadi reaksi inflamasi yang menimbulkan lesi di tempat tersebut.

Berbagai kirteria diagnosis penyakit lupus yang paling banyak di anut adalah kriteria American College of Rheumatology (ACR). Diagnosis LES ditegakkan bila terdapat paling sedikit 4 dari 11 kirteria ACR. Penyakit LES adalah penyakit kronik yang ditandai dengan remisi dan relaps. Terapi suportif, edukasi orangtua dan anak, gizi seimbang, imunisasi dan pemberian antibiotik bila mengalami infeksi. Terapi spesifik bisa berupa obat anti inflamasi non steroid (OAINS), hidroksikloroquin, glukokortikoid dan agen imunosupresif.

Referensi:

Akib AAP, Soepriadi M, Setiabudiawan B. Lupus Eritematosus Sistemik. Editor: Akib AAP, Munazir Z, Kurniati N. Buku Ajar Alergi imunologi Anak Edisi kedua. IDAI; Jakarta 2010;345-72.

Sumber gambar: SehatQ