Amyotrophic Lateral Sclerosis

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit neurodegeneratif yang menyerang neuron motorik. Amyotrophy menunjukkan adanya atrofi serat otot, yang diinervasi oleh anterior horn cell yang mengalami degenerasi, menyebabkan kelemahan otot dan fasikulasi. ¹  Secara spesifik, ALS menyerang otak dan saraf tulang belakang yang mengendalikan gerakan otot (saraf motorik). Penyakit ini disebut juga penyakit saraf motorik.¹ Seiring waktu, saraf akan makin rusak. Akibatnya, penderita ALS kehilangan kekuatan otot, kemampuan bicara, makan, hingga bernapas.¹ ALS merupakan penyakit degeneratif yang paling banyak ditemukan pada sistem motor neuron. ALS pertama kali dideskripsikan pada tahun 1874 oleh seorang neurologis Perancis bernama Jean-Martin Charcot dan ALS dikenal juga dengan nama penyakit Charcot.² Di Amerika Serikat, lebih dari 5.000 pria dan wanita terdiagnosa ALS setiap tahunnya. Rata-rata, pasien dapat hidup 2 hingga 3 tahun. Sekitar 20% dapat bertahan hingga 5 tahun, dan hanya sedikit sekali yang dapat bertahan satu hingga dua dekade.³

Penegakan diagnosis ALS berdasarkan penemuan klinis. Seseorang diduga menderita ALS jika kehilangan fungsi motorik secara bertahap atau progresif pada satu atau lebih bagian tubuh, tanpa gangguan sensoris dan tanpa penyebab jelas. Gejala ALS biasanya belum tampak hingga penderita berusia 50 tahun, namun bisa muncul perlahan di usia muda. Gejala ALS muncul ketika neuron motorik pada otak dan medulla spinalis mulai berdegenerasi. Progresifitas ALS mungkin begitu lambat sehingga gejala awal sering diabaikan dan dianggap sebagai suatu proses penuaan.²  Bagian tubuh yang terpengaruh pada gejala- gejala awal ALS tergantung otot yang diserang pertama kali. Dalam beberapa kasus, gejala 12 awalnya mempengaruhi salah satu kaki, dan pasien mengalami kesulitan saat sedang berjalan atau berlari dan pasien lebih sering tersandung daripada sebelumnya. Beberapa penderita merasakan gangguan pertama kali pada tangan saat mengalami kesulitan dalam melakukan pergerakan-pergerakan sederhana yang membutuhkan keterampilan tangan, seperti mengancingkan kemeja, menulis, atau memasukkan dan memutar kunci dalam lubang kunci.³ Sedangkan pasien lainnya, mengalami masalah pada suara terlebih dahulu.³ Pada 75-80% pasien, gejala dimulai dengan keterlibatan anggota badan, sedangkan 20-25% dari pasien datang dengan gejala bulbar. Pada pasien dengan gejala bulbar, pasien dapat mengalami masalah dalam berbicara (disartria) atau penurunan volume suara. Gangguan menelan (disfagia), aspirasi atau tersedak saat makan mungkin terjadi, oleh karena terkenanya nukleus saraf kranialis VII, IX, X, XI dan XII.³

Memburuknya kondisi penyakit dan gejala beragam diantara pasien. Terkadang, kehilangan kendali pada otot sangatlah kecil sehingga pasien baru dapat terdiagnosa ketika sudah mencapai tahap lanjut. Secara normal, pasien merasakan terdapat sesuatu yang salah ketika mereka mulai menjadi kaku.⁴ Penyakit ini tidak memiliki pemeriksaan standar untuk diagnosis. Pasien seringkali mendatangi dokter umum untuk pemeriksaan awal. Dokter kemudian akan melakukan pemeriksaan diagnostic seperti rontgent dan jika diperlukan pemindaian MRI. Jika diduga menderita ALS, pasien kemudian dirujuk ke Dokter Spesialis Saraf.⁴

Pengobatan lainnya digunakan terutama untuk meredakan gejala. Misalnya, obat-obatan seperti tinzanadine dapat diberikan untuk mengurangi spastisitas (kekakuan otot) sementara gabapentin membantu penanganan rasa nyeri. Jika pasien memiliki kesulitan menelan air liur, dokter juga dapat meresepkan amitriptyline.⁴

Segera ke dokter bila merasakan perubahan pada otot lengan dan tungkai, kram otot di tungkai, dan badan terasa lemah selama beberapa hari atau minggu. Pemeriksaan ke dokter juga perlu dilakukan jika terdapat perubahan pada cara bicara atau berjalan. ALS merupakan penyakit yang akan mengalami perburukan secara bertahap. Bila memang terdiagnosis penyakit amyotrophic lateral sclerosis (sklerosis lateral amiotrofik), lakukan kontrol rutin ke dokter.⁴

Referensi

Nold, C. (2018). Amyotrophic Lateral Sclerosis – A Guide to Collaborative Care. Journal of the American Academy of Physician Assistants, 31(9), pp. 15-20.

Mayo Clinic (2018). Diseases and Conditions. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS).

National Institute of Health (2018). Medline Plus. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS).

John Hopkins Medicine (2019). Neurology and Neurosurgery. ALS - Amyotrophic Lateral Sclerosis.