Sindrom Steven Johnson Pada Anak

Sindrom Steven Johnson (SSJ) merupakan kumpulan gejala klinis yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit, mukosa orifisium (oral, konjungtiva dan anogenital), serta mata yang disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas atau reaksi kompleks imun, biasanya disertai oleh gejala umum berat dan memerlukan perawatan di rumah sakit. Pengelupasan epidermis terjadi pada 10% kasus, sedangkan keterlibatan mukosa dapat mencapai 90% dari keseluruhan kasus.

Pada umumnya SSJ dilaporkan jarang terjadi tetapi mungkin saja angka kejadian sebenarnya lebih tinggi karena pengenalannya kurang begitu baik. Penyebabnya kebanyakan akibat respon imun terhadap obat. Sindrom ini muncul paling sering pada dewasa, namun dapat juga mengenai anak-anak, tetapi jarang dijumpai pada usia di bawah 3 tahun. Sesuai dengan gejala klinis utamanya maka penyakit ini secara timbal balik sering salah dikenal sebagai cacar air, difteri, demam scarlet, campak, impetigo atau meningitis. Insidens yang dilaporkan berkisar antara 1-10 per sejuta setiap tahun.

Bentuk klinis SSJ berat jarang terdapat pada bayi, anak kecil atau orang tua. Lelaki dilaporkan lebih sering menderita SSJ daripada perempuan. Tidak terdapat kecenderungan rasil terhadap SSJ walaupun terdapat laporan yang menghubungkan kekerapan yang lebih tinggi pada jenis HLA tertentu.

Terapi suportif merupakan tatalaksana standar pada pasien SSJ. Pasien yang umumnya datang dengan keadaan umum berat membutuhkan cairan dan elektrolit, serta kebutuhan kalori dan protein yang sesuai secara parenteral. Pemberian cairan tergantung dari luasnya kelainan kulit dan mukosa yang terlibat. Lesi di mukosa mulit diberikan obat pencuci mulut dan salep gliserin. Untuk mengatasi infeksi diberikan antibiotik spectrum luas, biasanya dipergunakan gentamisin intramuskular dan selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Kulit dibersihkan dengan cairan saline fisiologis dan diberikan antibiotik topikal.

Referensi :

Akib AAP, Takumansang DS.  Sindrom Stevens Johnson. Editor: Akib AAP, Munazir Z, Kurniati N. Buku Ajar Alergi imunologi Anak Edisi kedua. IDAI; Jakarta 2010;307-11.

Sumber gambar : Hisfarsi DIY