Mengenal Amyotrophic Lateral Sclerosis (Als): Penyakit Saraf Yang Melemahkan Tubuh

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit saraf yang bersifat degeneratif. Pada penyakit ini terjadi kerusakan dan kematian sel-sel saraf di otak dan sumsum tulang belakang. Kerusakan sel saraf juga disertai dengan peradangan jaringan di sekitarnya. Sel-sel saraf yang mengalami kerusakan terutama adalah jenis yang mengatur pergerakan tubuh. Kondisi ini menyebabkan penderita mengalami kelemahan otot dan penurunan massa otot yang semakin lama semakin meluas ke otot-otot lain.

Otot-otot yang mengalami kelemahan pada ALS diantaranya adalah otot anggota gerak, tenggorokan, dan lidah. Kelemahan otot anggota gerak dapat menyebabkan lemas atau kelumpuhan. Kelemahan otot tenggorokan menyebabkan kesulitan menelan. Kelemahan otot lidah menyebabkan kesulitan berbicara. Pada beberapa penderita tampak juga gejala tubuh semakin kurus, gemetar, kaku, gangguan refleks, ketidastabilan emosi, dan gangguan kognitif (kecerdasan).

ALS adalah penyakit yang memburuk dengan cepat. Penyakit ini menjadi fatal apabila sudah menjangkiti saraf-saraf yang mengatur otot pernapasan sehingga menyebabkan sesak dan gagal napas. Separuh penderita meninggal dalam waktu 30 bulan sejak munculnya gejala, sementara 10% bertahan lebih dari sepuluh tahun.

ALS adalah penyakit yang jarang terjadi. Setiap tahun, terjadi 2-3 kasus baru setiap 100.000 orang. ALS biasanya menyerang orang berusia lanjut. Sebagian besar ALS terjadi pada orang berusia 80 tahun, namun biasanya gejala mulai tampak sejak usia 50-65 tahun. Laki-laki sedikit lebih sering mengalami ALS ketimbang perempuan dengan perbandingan 3:2.

ALS merupakan kelainan yang kompleks dan dipengaruhi oleh berbagai faktor. Mekanisme pasti penyakit ini belum jelas, namun beberapa faktor risiko telah dapat diidentifikasi. Faktor yang berperan penting dalam penyakit ini adalah faktor genetik, yakni mutasi beberapa gen. Diketahui sekitar 5-10% ALS diturunkan di keluarga. Namun, adanya mutasi atau riwayat keluarga ALS tidak selalu berarti seseorang akan mengidap penyakit ini. Ada faktor-faktor non genetik yang berperan dalam proses munculnya ALS.

Faktor non genetik yang berperan memicu terjadinya ALS di antaranya adalah merokok, konsumsi lemak dan glutamat, cedera kepala berulang, terpapar logam berat (contohnya timbal), dan terpapar pestisida. Vitamin E, asam lemak Omega-3, dan serat pangan memiliki efek positif dalam mengurangi risiko terjadinya ALS. Penelitian masih terus dilakukan untuk mencari cara mencegah penyakit ini secara efektif.

.

Referensi

Brown RH, Phil D, and Al-Chalabi A. Amyotrophic lateral sclerosis. The New England Journal of Medicine. 2017;377:162-172.

Hardiman O, Al-Chalabi A, Chio A, et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Nature Reviews Disease Primers. 2017;3:17071.

Ingre C, Roos PM, Piehl F, et al. Risk factors for amyotrophic lateral sclerosis. Clinical Epidemiology. 2015;7:181-193.

Zarei S, Carr K, Reiley L, et al. A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis. Surgical Neurology International. 2015;6:171.