Mengenal Istilah Colpocephaly
Di dalam otak terdapat ruang berisi cairan otak yang disebut dengan ventrikel otak. Ventrikel otak sendiri terdiri dari berbagai kompartemen yang disebut dengan ventrikel lateral, ventrikel tiga dan ventrikel empat. Colpocephaly adalah kelainan morfologi bawaan otak yang ditandai oleh pelebaran ventrikel lateral pada sisi belakang yang disebut dengan occipital horn. Hal ini bisa disebabkan oleh gangguan otak yang berbeda.1 Istilah colpocephaly ditemukan pada tahun 1946 oleh ahli saraf Paul Ivan Yakovlev dan ahli neuropatologi Richard C. Wadsworth. Kata-kata "kephalos" dan "kolpos" berasal dari bahasa Yunani dan dapat diterjemahkan sebagai "kepala" dan "berongga", masing-masing.1.
Colpocephaly adalah gangguan yang sangat langka dengan penyebab yang belum diketahui dengan pasti.2 Meskipun masih dalam perdebatan, gangguan migrasi otak pada fase awal perkembangan janin dicurigai menjadi penyebab terjadinya colpocephaly. Faktor yang dapat memicu terjadinya gangguan tersebut antara lain penyakit pada masa kehamilan dan trauma selama kehamilan. Manifestasi klinis dari colpocephaly meliputi beberapa hal antara lain gangguan kemampuan motorik, masalah pengelihatan hingga disabilitas intelektual.3 Hingga saat ini belum ada penanganan khusus untuk menangani colpocephaly, namun pasien dapat menjalani beberapa terapi untuk meningkatkan fungsi motoric dan intelektualnya.
Dalam menegakan diagnose colpocephaly, diperlukan pemeriksaan penunjang untuk melihat kondisi otak dengan menggunakan CT scan atau MRI. Hal yang dapat dievaluasi adalah adanya pembesaran pada sisi belakang dari ventrikel lateral.4 Pada umumnya tidak ditemukan kelainan yang lain, namun pada beberapa kasus dapat disertai dengan kelainan otak lainnya disertai manifestasi klinis yang beragam. Colpocephaly dapat disertai dengan kelainan pada corpus callosum yang merupakan struktur yang menghubungkan otak kiri dan kanan sehingga menyebabkan berbagai gangguan otak lainnya. Gangguan ini cukup sulit dievaluasi pada masa kandungan karena pada umumnya pelebaran ventrikel tersebut mulai tampak setelah kelahiran. Namun pada beberapa kasus penggunaan Ultrasonografi dapat memperlihatkan pelebaran ventrikel yang umumnya didiagnosa sebagai hidrosefalus atau penumpukan cairan otak berlebih. Gangguan kolposefali tidak menyebabkan peningkatan tekanan otak, sehingga pada umumnya tidak mengancam nyawa dan tidak memerlukan tindakan operasi khusus.5
Referensi:
American Association of Neurological Surgeons. Anatomy of the Brain. (https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Anatomy-of-the-Brain). 2021.
Child Neurology Foundation. Colpocephaly. (https://www.childneurologyfoundation.org/disorder/colpocephaly/). 2021
Esenwa CC, Leaf DE. Colpocephaly in adults. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3669935/) BMJ Case Rep. 2013;bcr2013009505.
Saldanha R, Jesus J, Silva B, Lima Junior W. Colpocephaly in newborn: case report and literature review. Residência Pediátrica. 2017;7(3):110–3.
Parker C, Eilbert W, Meehan T, Colbert C. Colpocephaly Diagnosed in a Neurologically Normal Adult in the Emergency Department. Clin Pract Cases Emerg Med. 2019;3(4):421–4.
