Behcet Syndrome, Kondisi Langka yang Menarik untuk Diketahui

Masyarakat awam mungkin saja hampir tidak mengetahui salah satu kondisi yang disebut Behcet Syndrome, karena memang kondisi ini tidak sering terdengar dalam keseharian. Behcet Syndrome, (BS) adalah vaskulitis sistemik yang ditandai dengan perjalanan penyakit yang relaps dan remisi. Kondisi ini dapat melibatkan kulit, mukosa, sendi, pembuluh darah (arteri dan/atau vena), mata, dan sistem saraf dan pencernaan, dan disebut sebagai sindrom daripada sebagai kondisi yang unik dan berbeda secara nosologis. Keterlibatan ini dapat hadir sendiri atau hidup berdampingan pada pasien yang sama. Penyakit Behcet bisa dialami siapa saja, tetapi lebih sering ditemui pada kelompok umur 20–30 tahun. Penyebab terjadinya Behcet Syndrome, belum diketahui secara pasti. Namun, kondisi ini diduga berkaitan dengan penyakit autoimun dan dipengaruhi oleh faktor-faktor lain seperti faktor lingkungan,genetik, mikroorganisme infeksius, dan kondisi lainnya. Penyakit autoimun terjadi saat sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel tubuh yang sehat. Penyakit ini bukanlah kondisi  menular.

Seperti yang telah dijelaskan di awal, kondisi ini dapat menimbulkan gejala pada beberapa bagian tubuh. Antara lainnya adalah di rongga mulut akan menimbulkan sariawan, pada area genital menimbulkan uka yang nyeri pada area genital (kantong buah zakar pada pria dan vulva pada wanita). Pada kulit dapat menimbulkan lesi pada kulit yang mirip jerawat atau  berupa ruam atau benjolan nodul lembut berwarna kemerahan. Pada organ mata dapat timbul radang pada lapisan tengah mata atau uvea (uveitis) yang menyebabkan mata merah, nyeri, lebih sensitif terhadap cahaya, dan gangguan penglihatan. Jika menyerang sendi dapat menyebabkan munculnya nyeri dan bengkak pada sendi akibat peradangan. Kondisi ini juga dapat menyerang saluran pencernaan dan menyebabkan sakit perut, diare, atau luka yang menyebabkan pendarahan dari saluran cerna. Bahkan, sistem saraf pun dapat terserang dan menimbulkan gejala seperti sakit kepala berat, kelemahan separuh tubuh, kesulitan bicara, hingga gangguan kesadaran.

Dokter harus menanyakan keluhan serta riwayat lainnya secara rinci dan melakukan pemeriksaan yang cermat dari semua sistem yang relevan diperlukan seperti memeriksa apakah ada sariawan dan luka pada rongga mulut, bengkak pada sendi, ruam atau bengkak di kulit, dan gangguan pada penglihatan. Tidak ada tes khusus yang bisa dilakukan untuk mendiagnosis Behcet Syndrome,.  Namun, beberapa tes mungkin perlu dilakukan untuk memastikan bahwa gejala yang muncul tidak disebabkan oleh penyakit lain. Beberapa tes yang dapat dilakukan, antara lain tes darah, tes urin, Rontgen, CT scan, MRI, dan biopsi kulit. Konfirmasi diagnosis didasarkan pada gejala klinis yang sesuai, tanda dan pengecualian diagnosis banding. Penilaian spesialis multidisiplin adalah wajib untuk mencapai diagnosis.

Tujuan dari pengobatan Behcet Syndrome adalah untuk mengurangi peradangan dan juga mencegah komplikasi serta menjaga kualitas hidup pasien. Pengobatan Behcet Syndrome tergantung pada tingkat keparahan dan gejala yang muncul. Beberapa obat yang akan diberikan oleh dokter berfungsi untuk mengurangi peradangan dan meredakan keluhan, antara lain pemberian chlorhexidine mouthwash sebagai obat kumur dan mengurangi kuman atau bakteri di rongga mulut; kortikosteroid, seperti prednison untuk mengurangi peradangan dan juga menekan aktivitas sistem kekebalan tubuh; obat imunosupresan seperti methrotexate, azathioprin, siklofospamid, dan siklosporin untuk membantu menekan sistem kekebalan tubuh yang terlalu aktif sehingga tidak menyerang sel tubuh yang sehat; agen biologi, seperti interferon alfa-2b untuk mengubah respons sistem kekebalan tubuh dan membantu mengontrol peradangan yang terjadi di tubuh. Selain itu, dokter bisa meresepkan beberapa jenis obat yang akan disesuaikan dengan keluhan yang dirasakan oleh pasien. Misalnya, jika pasien mengalami peradangan pada kulit atau radang sendi, dokter bisa meresepkan obat colchicine untuk meredakan keluhan.

Dampak Behcet Syndrome cukup signifikan, dengan efek pada kesejahteraan somatik dan psikososial, memengaruhi kemampuan pasien untuk beraktivitas sehari-hari, bekerja, dan hal lainnya. Pasien dengan kondisi ini harus dipantau secara menyeluruh dengan rencana perawatan yang jelas. Pasien harus didukung untuk berperan utama dalam perawatan diri, terutama dalam kondisi kronis. Daukungan yang relevan dari spesialisasi terkait, seperti terapis fisik dan okupasi, psikolog, dan pekerja dukungan sosial, merupakan hal yang sangat penting.

Referensi:

Bettiol A, Prisco D, Emmi G. Behcet: the syndrome. British Society for Rheumatology. 2020, 59:iii101-iii107.

Mazzoccoli G, Matarangolo A, Rubino R, et al. Behcet syndrome: from pathogenesis to novel therapies. Clin Exp Med. 2014, December.

Kurtuncu M, Tuzun E, Akman-Demir G. Behcet’s Disease and Nervous System Involvement. Curr Treat Options Neurol. 2016, 18:19.

Zeidan MJ, Saadoun D, Gaarido M, et al. Behcet’s disease physiopathology: a contemporary review. Autoimmune Highlights. 2016.

Nair JR dan Moots RJ. Behcet’s disease. Clinical Medicine. 2017, Vol 17, No 1: 71-7.