Tetralogi Fallot secara Umum

Apa itu Tetralogi Fallot?

Tetralogi Fallot [tetra (yunani) = empat] adalah suatu kelainan yang ditemukan utamanya pada anak yang menyebabkan gangguan aliran darah di jantung. Hal ini terjadi karena perkembangan jantung janin terganggu saat berada di dalam kandungan.

Tetralogi Fallot terdiri atas empat defek pada jantung dan pembuluh darah :

1. Defek septum ventrikel, yaitu lubang di dinding yang memisahkan kedua ventrikel (bilik) jantung
2. Stenosis pulmonal, yaitu penyempitan yang menghambat aliran darah dari jantung ke paru, baik akibat penebalan otot, kelainan katup, ataupun pembuluh darah ke paru
3. Aorta, pembuluh darah besar yang membawa darah ke seluruh tubuh, terletak di atas defek septum ventrikel, sehingga mengandung darah bersih dan kotor
4. Hipertrofi ventrikel kanan, yaitu penebalan otot yang membentuk bilik jantung kanan

Apa penyebab Tetralogi Fallot?

Belum diketahui secara pasti penyebab Tetralogi Fallot, tetapi kelainan ini banyak ditemukan pada anak dengan sindrom Down atau sindrom DiGeorge. Tetralogi Fallot diduga berkaitan dengan kelainan genetik dan faktor lingkungan, seperti obat-obatan yang dikonsumsi dan paparan tertentu seperti rokok atau obat-obatan terhadap ibu saat mengandung. Anak dengan kelainan jantung lainnya juga bisa disertai dengan Tetralogi Fallot.

Bagaimana efeknya terhadap sistem peredaran darah?

Jantung normal memompa darah bersih yang kaya akan O2 dari ventrikel kiri ke seluruh tubuh, dan darah kotor yang kaya akan CO2 dari ventrikel kanan ke paru-paru. Pada anak dengan Tetralogi Fallot, darah kotor dapat mengalir dari ventrikel kanan ke seluruh tubuh melalui lubang di dinding yang memisahkan kedua ventrikel. Penyempitan pada katup antara jantung dan paru juga menyebabkan darah penurunan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru, sehingga hanya sedikit CO2 darah yang dapat ditukar menjadi O2.

Apa saja gejala dan tanda Tetralogi Fallot?

- Sesak, terutama saat menyusu

- Kebiruan yang memberat bila menangis

- Mudah lelah

- Gangguan pertumbuhan

- Kesadaran menurun

- Jari tabuh (nail clubbing)

- Saturasi oksigen rendah

- “Tet spell” - serangan kebiruan yang terjadi tiba-tiba, anak yang lebih besar akan menjongkok

       untuk memperbaiki serangan 

Pemeriksaan apa yang dilakukan untuk mendeteksi Tetralogi Fallot?

Pemeriksaan skrining pada masa kehamilan:

- USG kehamilan: Pencitraan dengan USG selama masa kehamilan dapat menunjukan gambaran

       yang menimbulkan kecurigaan terhadap Tetralogi Fallot

- Ekokardiogram janin: Kecurigaan terhadap Tetralogi Fallot akan dikonfirmasi dengan

       ekokadiogram yang menunjukan dengan lebih jelas bentuk dan kerja jantung janin

Pemeriksaan pasca kelahiran

- Gejala dan tanda: Serangan kebiruan (Tet spell) dan bunyi jantung tambahan (murmur) yang

       didengar oleh tenaga kesehatan saat pemeriksaan dengan stetoskop adalah beberapa hal yang 

       menimbulkan kecurigaan terhadap Tetralogi Fallot

- Oksimetri pulse: Suatu alat deteksi yang ditempelkan pada kulit dapat menunjukan kadar oksigen

       yang sangat rendah dalam darah pasien dengan Tetralogi Fallot

- Foto Rontgen Dada: Pencitraan dengan foto rontgen dada atau disebut juga X-ray dapat

       menunjukan gambaran yang cukup khas untuk Tetrallogi Falot

- Ekokardiogram: Kecurigaan terhadap Tetralogi Fallot akan dikonfirmasi dengan ekokadiogram

       yang menunjukan dengan lebih jelas bentuk dan kerja jantung pasien

Tatalaksana apa yang dilakukan terhadap Tetralogi Falot?

- Tindakan sementara: Pada beberapa pasien, perlu dilakukan tindakan sementara sebelum

        perbaikan lengkap dapat dikerjakan. Tindakan sementara tersebut berupa pembuatan pirau

       yang menghubungkan pembuluh darah yang menuju ke paru dengan pembuluh darah yang

       menuju ke anggota tubuh lain agar aliran darah ke paru meningkat, sehingga mengurangi

       kebiruan dan gejala lainnya sebelum perbaikan lengkap dapat dikerjakan 

- Perbaikan lengkap: Tindakan ini biasanya dikerjakan pada pasien berusia 3 bulan atau lebih.

       Perbaikan dilakukan dengan menghilangkan penyempitan aliran darah ke paru (stenosis

       pulmonal), misalnya dengan mengangkat otot yang menebal, mengangkat atau memperbaiki

       kelainan katup, atau jika perlu memperbesar pembuluh darah ke paru. Selain itu, lubang antara

       ventrikel (bilik) kanan dan kiri jantung (defek septum ventrikel) ditutup menggunakan suatu

       tambalan 

Referensi:

Park M. PARK’S PEDIATRIC CARDIOLOGY FOR PRACTITIONERS. 7th ed. Philadelphia: Elsevier Health Sciences; 2014.

Tetralogy of Fallot [internet]. www.heart.org. 2022 [cited 13 September 2022]. Available from: https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/tetralogy-of-fallot

Facts about Tetralogy of Fallot [internet]. www.cdc.gov. 2022 [cited 13 September 2022]. Available from: https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tetralogyoffallot.html

Sumber: freepik.com