Tetralogifallot

Tetralogy of Fallot adalah kondisi langka yang disebabkan oleh kombinasi dari 4 (empat) kelainan jantung bawaan. Penyakit ini memengaruhi struktur jantung dan menyebabkan darah rendah oksigen mengalir ke luar jantung. Perkembangan penyakit ini terjadi sejak janin berada dalam kandungan. Empat kelainan bawaan di empat bagian pada jantung yaitu, 1) Penyempitan Katup Paru (Stenosis Katup Pulmonal) dimana penyempitan ini mengurangi aliran darah ke paru dan menurunkan fungsi otot di bawah katup pulmonal. Terkadang, katup pulmonal tidak terbentuk dengan baik (atresia pulmonal). 2) Lubang di antara Bilik Jantung Bawah (Defek Septum Ventrikel) dimana defek septum ventrikel adalah lubang di dinding (septum) yang memisahkan dua bilik bawah jantung (ventrikel kiri dan kanan). Lubang menyebabkan darah rendah oksigen di ventrikel kanan bercampur dengan darah kaya oksigen di ventrikel kiri. Kondisi tersebut menyebabkan penurunan suplai darah kaya oksigen ke seluruh tubuh. 3) Pergeseran Arteri Utama Tubuh (Aorta), jika biasanya aorta bercabang dari ventrikel kiri, pengidap Tetralogy of Fallot memiliki posisi yang salah. Posisi menjadi bergeser ke kanan dan terletak tepat di atas lubang di dinding jantung (defek septum ventrikel). Akibatnya, aorta menerima campuran darah yang kaya oksigen dan rendah oksigen dari ventrikel kanan serta kiri. 4) Penebalan Bilik Jantung Kanan Bawah (Hipertrofi Ventrikel Kanan) dimana penebalan bilik terjadi ketika organ jantung bekerja terlalu keras dalam memompa darah.

Penyebab Tetralogy of Fallot

Belum diketahui apa yang menyebabkan tetralogy of fallot. Namun, ada beberapa faktor yang bisa meningkatkan risiko terjadinya kondisi ini, yaitu :

1.      Berusia di atas 40 tahun saat hamil.

2.      Menderita diabetes saat hamil.

3.      Kekurangan gizi selama masa kehamilan.

4.      Mengonsumsi minuman beralkohol selama masa kehamilan.

5.      Terinfeksi virus pada masa kehamilan, misalnya rubella (campak Jerman).

6.      Memiliki riwayat tetralogy of fallot pada salah satu atau kedua orang tua.

7.      Adanya kelainan bawaan lain, seperti sindrom Down atau sindrom DiGeorge.

Gejala Tetralogy of Fallot

Gejala tetralogy of fallot tergantung pada tingkat keparahannya. Umumnya, gejala yang dialami penderita tetralogy of fallot meliputi :

1.      Sesak napas, terutama saat sedang beraktivitas atau menyusu.

2.      Kulit dan bibir membiru (sindrom bayi biru), yang bisa memburuk saat bayi menangis.

3.      Kuku tangan dan kaki berbentuk bulat dan cembung (clubbing fingers).

4.      Mudah lelah

5.      Rewel

6.      Gangguan tumbuh kembang, termasuk berat badan yang tidak sesuai usia.

Pemeriksaan Tetralogy of Fallot

Dokter dapat mendeteksi Tetralogy of Fallot (ToF) pada janin melalui USG kehamilan saat pemeriksaan kehamilan rutin. Namun untuk memastikannya, dokter akan menjalankan ekokardiogram janin, agar diketahui lebih jelas apakah ada kelainan pada struktur dan fungsi jantung janin.

Pada bayi yang baru lahir, dokter dapat menduga ToF jika kulit bayi terlihat membiru (sianosis). Namun pada ToF yang ringan, gejala atau tanda yang muncul biasanya tidak tampak jelas. Untuk memastikannya, dokter akan menjalankan pemeriksaan penunjang, seperti :

1.      Pulse oximetry, untuk mengukur kadar oksigen di dalam darah, dengan menempelkan sensor kecil di jari tangan atau jari kaki bayi.

2.      Elektrokardiogram (EKG), untuk memeriksa aliran listrik dan irama jantung, serta untuk mengetahui gambaran kondisi ruang jantung.

3.      Foto rontgen dada, untuk melihat gambaran struktur jantung, terutama jika ada pembesaran pada ventrikel kanan.

4.      Ekokardiografi, untuk mendeteksi kelainan katup jantung, VSD, posisi aorta, pembesaran ventrikel jantung, atau kemungkinan adanya kelainan jantung yang lain.

5.      Katerisasi jantung, untuk melihat struktur jantung dan membuat perencanaan bedah, serta untuk mengukur kadar oksigen di ventrikel jantung dan di pembuluh darah.

Penanganan Tetralogy of Fallot

Tetralogy of fallot hanya dapat ditangani dengan operasi, yang waktu dan jenis operasinya tergantung pada kondisi pasien. Pada beberapa kasus, dokter akan memberikan obat sebelum operasi yang berfungsi untuk menjaga aliran darah dari jantung ke paru-paru.

Ada 2 (dua) pilihan metode operasi yang dapat dilakukan dokter untuk mengatasi ToF, yaitu intracardiac repair dan operasi sementara dengan membuat pembuluh darah baru. Berikut ini adalah penjelasannya :

1.      Intracardiac Repair

Intracardiac repair dilakukan di tahun pertama setelah bayi lahir. Tujuan operasi ini adalah untuk memperbaiki katup pulmonal yang sempit dan menutup lubang akibat VSD.

Selepas menjalani intracardiac repair, kadar oksigen di dalam darah pasien akan meningkat, dan gejala yang dialami juga akan berkurang.

2.      Operasi Sementara

Pada bayi dengan kelahiran prematur atau dengan kondisi arteri paru yang tidak berkembang sempurna, dokter akan melakukan operasi sementara sebelum menjalani intracardiac repair. Tindakan tersebut dilakukan untuk mempertahankan aliran darah ke paru.

Dalam operasi sementara, dokter akan membuat sambungan atau aliran darah baru dari aorta ke arteri paru. Jika kondisi bayi sudah siap, dokter akan melepas sambungan sebelum menjalankan prosedur intracardiac repair.

Pencegahan Tetralogy of Fallot

Penyakit jantung bawaan umumnya tidak dapat dicegah, termasuk tetralogy of fallot. Namun, ada beberapa cara yang dapat dilakukan ibu hamil untuk mengurangi risiko bayi terlahir dengan penyakit jantung bawaan, yaitu :

1.      Konsultasikan terlebih dulu dengan dokter sebelum mengonsumsi obat-obatan, termasuk obat herbal dan obat yang bisa didapatkan di apotek.

2.      Konsumsi suplemen asam folat 400 mcg setiap hari pada trimester pertama kehamilan (12 minggu pertama).

3.      Pastikan Anda telah mendapatkan imunisasi rubella dan flu sebelum hamil.

4.      Jalani pengobatan sesuai yang dianjurkan dokter, jika menderita diabetes.

5.      Jangan mengonsumsi minuman beralkohol dan menggunakan NAPZA.

6.      Hindari kontak dengan orang yang sedang sakit atau terinfeksi.

Referensi :

Arsy Felesita Dausawati. 2018 Penatalaksanaan Anestesi Pasien Tetralogy of Fallot pada Operasi Mouth Preparation. Jurnal Kesehatan Fakultas Kedokteran Universitas Pajajaran Bandung.

Hayes-Lattin, M., & Salmi, D. 2020. Educational Case: Tetralogy of Fallot and a Review of the Most Common Forms of Congenital Heart Disease. Academic Pathology, 7, pp. 1-8.

Soebroto, H., Akbar, E., Hakim, A. 2020. Primary Repair Tetralogy of Fallot and Major Aorto-pulmonary Collateral Arteries with Suspected Noonan Syndrome : A Rare Case. Jurnal Kedokteran dan Kesehatan Indonesia, 11(3), pp. 302-308.

American Academy of Family Physicians. 2019. Congenital Heart Disease.

National Health Service UK. 2018. Health A to Z. Congenital Heart Disease.

National Institute of Health. 2019. U.S. National Library of Medicine. Medline Plus. Tetralogy of Fallot.

Mayo Clinic. 2018. Diseases & Conditions. Tetralogy of Fallot.

Hearndon, J. Healthline. 2017. Tetralogy of Fallot (TOF).