Patofisiologi Hidrosefalus

Hidrosefalus adalah penyakit paling umum yang dirawat oleh ahli bedah saraf pediatrik dan menyumbang sekitar US$ 2 miliar dalam pengeluaran kesehatan di AS setiap tahun. Prevalensi bayi hidrosefalus kira-kira satu kasus per 1000 kelahiran, tapi ini mungkin lebih besar di negara berkembang. Di Afrika sub-Sahara saja kasus baru hidrosefalus bayi mungkin melebihi 200.000 per tahun, sebagian besar karena infeksi neonatus.

Mekanisme penyebab yang paling umum di negara-negara berpenghasilan tinggi adalah hidrosefalus pasca hemoragik prematuritas, stenosis saluran CSF kongenital, myelomeningocele, dan tumor otak Pemahaman fisiologi CSF berkembang dan tidak lengkap. Pembentukan cairan serebrospinal terutama dibentuk di dalam sistem ventrikel. Kebanyakan cairan tersebut dibentuk oleh pleksus koroidalis di ventrikel lateral, yaitu kurang lebih sebanyak 80% dari total cairan serebrospinalis. Kecepatan pembentukan cairan serebrospinalis lebih kurang 0,35- 0,40 ml/menit atau 500 ml/hari, kecepatan pembentukan cairan tersebut sama pada orang dewasa maupun anak-anak. Dengan jalur aliran yang dimulai dari ventrikel lateral menuju ke foramen monro kemudian ke ventrikel, selanjutnya mengalir ke akuaduktus sylvii, lalu ke ventrikel dan menuju ke foramen luska dan magendi, hingga akhirnya ke ruang subarakhnoid dan kanalis spinalis.

Secara teoritis, terdapat tiga penyebab terjadinya hidrosefalus, yaitu:

1. Produksi likuor yang berlebihan. Kondisi ini merupakan penyebab paling jarang dari kasus hidrosefalus, hampir semua keadaan ini disebabkan oleh adanya tumor pleksus koroid (papiloma atau karsinoma), namun ada pula yang terjadi akibat dari hipervitaminosis vitamin A.

2. Gangguan aliran likuor yang merupakan awal kebanyakan kasus hidrosefalus. Kondisi ini merupakan akibat dari obstruksi atau tersumbatnya sirkulasi cairan serebrospinalis yang dapat terjadi di ventrikel maupun vili arakhnoid. Secara umum terdapat tiga penyebab terjadinya keadaan patologis ini, yaitu:

a. Malformasi yang menyebabkan penyempitan saluran likuor, misalnya stenosis akuaduktus sylvii dan malformasi Arnold Chiari.

b. Lesi massa yang menyebabkan kompresi intrnsik maupun ekstrinsik saluran likuor, misalnya tumor intraventrikel, tumor para ventrikel, kista arakhnoid, dan hematom.

c. Proses inflamasi dan gangguan lainnya seperti mukopolisakaridosis, termasuk reaksi ependimal, fibrosis leptomeningeal, dan obliterasi vili arakhnoid.

3. Gangguan penyerapan cairan serebrospinal. Suatu kondisi seperti sindrom vena cava dan trombosis sinus dapat mempengaruhi penyerapan cairan serebrospinal. Kondisi jenis ini termasuk hidrosefalus tekanan normal atau pseudotumor serebri.

Dari penjelasan di atas maka hidrosefalus dapat diklasifikasikan dalam beberapa sebutan diagnosis. Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, sedangkan hidrosefalus eksterna menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Hidrosefalus komunikans adalah keadaan di

mana ada hubungan antara sistem ventrikel dengan rongga subarakhnoid otak dan spinal, sedangkan hidrosefalus nonkomunikans yaitu suatu keadaan dimana terdapat blok dalam sistem ventrikel atau salurannya ke rongga subarakhnoid.

Hidrosefalus obstruktif adalah jenis yang paling banyak ditemui dimana aliran likuor

mengalami obstruksi. Terdapat pula beberapa klasifikasi lain yang dilihat berdasarkan waktu onsetnya, yaitu akut (beberapa hari), subakut (meninggi), dan kronis (berbulan-bulan). Terdapat dua pembagian hidrosefalus berdasarkan gejalanya yaitu hidrosefalus simtomatik dan hidrosefalus asimtomatik.

Referensi:

Apriyanto, Agung, R. P., & Sari, F. (2013). Hidrosefalus pada anak. Jmj, 1(1), 61–67.

Kahle, K. T., Kulkarni, A. V., Limbrick, D. D., & Warf, B. C. (2016). Hydrocephalus in children. The Lancet, 387(10020), 788–799. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(15)60694-8

Suarniti, W., & Rahyani,  ni komang yuni. (2020). Karakteristik pasien hidrosefalus di Rsup Dr. Wahidin Sudirohusodo Makassar tahun 2018 – 2019. Jurnal Ilmiah Kebidanan, 8(2), 95–115.

Sumber gambar: kibrispdr.org

( DOC, PROMKES, RSMH)