Craniosynostosis

Craniosynostosis adalah kelainan pertumbuhan tulang tengkorak karena penutupan garis sutura yang terlalu dini dan bergabung, sehingga terjadi deformitas / kelainan pada tulang tengkorak. Sutura yang tertutup akan mengakibatkan pembatasan pertumbuhan tulang tengkorak dan terjadi kompensasi berupa pertumbuhan tulang di tempat lain di tengkorak untuk menyediakan pertumbuhan otak. Estimasi terjadinya Craniosynostosis antara 1 dari 2500 bayi. Penyebab dari Craniosynostosis sampai saat ini masih belum diketahui. Faktor resiko terjadinya Craniosynostosis pada beberapa studi mengatakan penyakit tiroid yang terjadi pada saat kehamilan, obat-obatan tiroid yang digunakan memiliki resiko untuk terjadinya Craniosynostosis.

Craniosynostosis terdiri dari 2 macam, Sindom dan Non-Sindrom. Tipe-tipe dari Craniosynostosis Non-Sindrom tergantung pada sutura yang bergabung secara dini. Tersering adalah Sagital synostosis (Schapocephaly) yang disebabkan oleh penutupan sutura Sagitalis, Coronal synostosis (Brachycephaly) yang disebabkan oleh penutupan sutura Coronal secara lengkap, jika penutupan sutura Coronal tidak lengkap, disebut Plagiocephaly. Plagiocephaly bisa terjadi karena penutupan sutura Coronal / sutura Lambdoid yang tidak lengkap. Metopic synostosis (Trigonocephaly) disebabkan oleh penutupan sutura Metopic. Craniosynostosis Sindrom lebih jarang terjadi, contohnya: Apert, Crouzon, Pfeiffer, Muenke.

Diagnosis dapat ditegakkan oleh dokter dengan melakukan beberapa pemeriksaan seperti pemeriksaan fisik untuk melihat bentuk tengkorak, kemudian dengan bantuan pemeriksaan lanjutan seperti Xray Skull, dan CT-Scan untuk melihat keadaan tulang tengkorak beserta isi otak.

Penanganan Craniosynostosis tergantung pada keparahan dari penutupan sutura yang terlalu dini, operasi dilakukan selain sebagai kosmetik, bertujuan untuk mencegah peningkatan tekanan otak yang disebabkan oleh pertumbuhan otak di dalam rongga otak. Operasi biasanya dilakukan sebelum usia 6 bulan, karena pertumbuhan otak anak usia 0-12 bulan sangat cepat. Komplikasi yang dapat terjadi pada Craniosynostosis yaitu otak tidak memiliki ruang untuk tumbuh, sehingga menyebabkan peningkatan tekanan di dalam otak, kejang, dan kerusakan otak.

Referensi:

Youmans and Winn Neurological Surgery. 2016. Chapter 193. Halaman 2916-2918

Boulet SL, Rasmussen SA, Honein MA. A population-based study of craniosynostosis in metropolitan Atlanta, 1989-2003. Am J Med Genet Part A. 2008;146A:984–991.

Rasmussen SA, Yazdy MM, Carmichael SL, Jamieson DJ, Canfield MA, Honein MA. Maternal thyroid disease as a risk factor for craniosynostosis. Obstet Gynecol. 2007;110:369-377.