International Cushing Awareness Week Series 03 Sindrom Cushing Dan Bagaimana Menangani Nya

     Pada series ke- 3 kali ini kita akan lebih banyak mengulas tentang tata laksana Sindrom Cushing ( SC). Terapi SC dapat berupa terapi bedah, radioterapi dan terapi medik. Sasaran terapi SC adalah memperbaiki gejala klinik, menormalkan kadar kortisol, dan kendali jangka panjang tanpa kekambuhan. Jika tidak diobati akan meningkatkan mortalitas. Tanpa pengobatan, penderita dengan SC mempunyai prognosis yang kurang baik, yaitu survival 5 tahun sebesar 50%. Pembedahan Untuk penderita dengan SC tidak tergantung ACTH akibat adenoma adrenal, dilakukan adrelektomi unilateral. Jika terjadi hyperplasia bilateral, adrelektomi bilateral dapat dikerjakan namun akan mengakibatkan insufisiensi adrenal dan membutuhkan terapi pengganti hormon glukortikoid dan minerokortikoid sepanjang hidupnya. Untuk penderita dengan Penyakit Cushing, adenomektomi transspenoidal merupakan pilihan pada kebanyakan penderita. Tujuannya adalah melakukan reseksi lengkap dari adenoma pituitari dan koreksi hiperkortisolemia tanpa menyebabkan defisiensi pituitari yang menetap. Keberhasilan untuk prosedur ini untuk penderita dengan mikroadenoma bervariasi antara 65-90% tergantung dari keterampilan dokter bedah disamping ukuran dan tempat tumor. Pembedahan ulang dan radioterapi kadangkadang dilakukan untuk penderita dengan hiperkortisolemia menetap setelah adenomektomi transspenoidal. Pendekatan untuk adrenalektomi laparoskopik kini telah menjadi prosedur baku, ini bisa dilakukan dengan berbagai cara misalnya transperitoneal, retroperitoneal, single-port access, dan sistem robotik da Vinci. Radioterapi Radioterapi pernah menjadi terapi pilihan pertama pada tahun 1940-1980, dengan angka keberhasilan sekitar 50%. Namun kini, radioterapi menjadi pilihan kedua setelah terapi pembedahan gagal. Dengan cara ini, remisi tercapai antara 53-83% dengan kekambuhan sampai 17%. Radioterapi konvensional dan targeted radiosurgery (?-knife atau cyberknife) mempunyai potensi untuk eradikasi tumor pituitari, tetapi kendali hiperkortisolemia terjadi pada sekitar 50-60% penderita dalam 3-5 tahun, dan mungkin terjadi defisiensi pituitari setelah tindakan. Radioterapi bisa dipertimbangkan sebagai terapi pilihan pertama untuk anak-anak dengan angka remisi sama dengan pembedahan transspenoidal. Namun demikian, keefektivan maksimum dari radioterapi baru tercapai selama 1 tahun. Kombinasi dengan farmakoterapi perlu dipertimbangkan jika manifestasi klinik akibat hiperkortisolemia sangat nyata.  Pilihan terapi baik sebagai monoterapi atau kombinasi ditentukan oleh penyebab, beratnya gejala klinik dan keadaan penderita. Dengan terapi yang ada saat ini, sebagian besar penderita dapat mengalami remisi. Tanpa terapi prognosis penyakit ini adalah buruk dengan survival 5 tahun sekitar 50%.

      Besar harapan kami dengan informasi awal yang diberikan agar memberikan gambaran umum kepada masyarakat dan tidak takut dan ragu bila menghadapi gejala awal sindrom cushing ini. Tetap sehat untuk semua , Salam Sehat…Sehat Indonesia. Terima kasih

Referensi :

1. Cuevas-Ramos D and Fleseriu M. Treatment of Cushing’s disease: a mechanistic update. J Endocrinol 2014; 223: R19-R39.

2. Feelders RA, Pulgar SJ, Kempel A, Pereira AM. The burden of Cushing’s disease: clinical and health-related quality of life aspects. Eur J Endocrinol 2012; 167: 311-326.

3. Guaraldi F And Salvatori R. Cushing Syndrome: maybe not so uncommon of an endocrine disease. J Am Board Fam Med 2010; 25: 199-208.

4. Duran-Perez EG, Moreno-Loza OT, Carrasco-Tobon G, Segovia-Palomo A. Optimal management of Cushing syndrome. Res Report Endocrine Dis 2012; 2: 19-30.

5. Ragnarsson O and Johannsson G. Cushing’s syndrome: a structured short- and longterm management plan for patients in remission. Eur J Endocrinol 2013; 169: R139- R152.

6. Suastika, K. Sindroma Cushing. DIsampaikan dalam Bali Endocrine Update ke 13, tahun 2016. Penerbit : Percetakan Bali.

7. Kahn, April. Jill Seladi-Schulman. 2019. Everything You Need to Know About Cushing’s Syndrome. https://www.healthline.com/health/cushings-syndrome. (Diakses pada 14 April 2022).

8.Van der Pas R, de Herder WW, Hofland LJ, Feelders RS. New development in the medical treatment of Cushing’s syndrome. Endocrien Related Cancer 2012; 19: R205- R223.

9. Villalonga R, Zafon C, Fort JM, Mesa J, Armengo M. Past and Present in abdominal surgery management for Cushing’s syndrome. SAGE. Open Med 2014. DOI : 0.1177/2050312114528905