CNS Lymphoma

Central nervous system (CNS) lymphoma adalah kanker yang mempengaruhi sistem limfatik di otak atau sumsum tulang belakang. Sel kekebalan yang disebut limfosit, melemahkan pertahanan tubuh melawan patogen.^1,2 Limfoma SSP adalah bentuk limfoma non-Hodgkin yang langka. Limfoma Non-Hodgkin adalah jenis kanker yang mempengaruhi sistem getah bening, bagian dari sistem kekebalan tubuh. Pada limfoma SSP, sel kanker tumbuh di otak atau sumsum tulang belakang.³ Central nervous system lymphoma (CNSL) adalah bentuk limfoma ekstranodal yang langka ditemukan di dalam otak, leptomeningens, mata, atau sumsum tulang belakang.² Limfoma sistem saraf pusat primer mewakili sekitar 1-6% penyebab tumor intrakranial dan 1-2% limfoma ekstranodal.¹ Faktor predisposisi utama adalah pasien dengan kelainan bawaan atau didapat imunodefisiensi, seperti Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS), penyakit autoimun, dan setelah transplantasi organ.^2,3 Namun, insiden pada pasien imunokompeten meningkat seiring dengan tersedianya pemeriksaan penunjang yang lebih baik (biopsi otak stereotactic dari lesi yang dalam), pemeriksaan klinis dan neuropatologis dan ketersediaan imunohistokimia yang sudah berkembang. ⁴

Limfoma SSP adalah jenis limfoma non-Hodgkin. Dalam kondisi ini, sel kanker terbentuk di jaringan getah bening di otak atau sumsum tulang belakang.³ Limfoma SSP sekunder juga dapat terjadi jika sel kanker dari bagian tubuh lain menyebar ke otak atau sumsum tulang belakang.⁴ Limfoma non-Hodgkin berkembang di sel darah putih yang disebut limfosit. Dalam sekitar 95% kasus, limfoma SSP mempengaruhi limfosit B, yang merupakan sel yang membuat antibodi.⁴

Dalam kasus yang tersisa, limfoma SSP mempengaruhi limfosit T.⁴ Sel-sel ini membantu melawan infeksi dengan mengaktifkan sel lain, menghancurkan kuman, atau memperlambat pertumbuhan patogen invasif yang berbahaya.⁴ Limfoma SSP lebih agresif daripada bentuk limfoma lainnya, dengan tingkat kelangsungan hidup sekitar 5 tahun yaitu 30%. Pada orang yang mengalami remisi, kanker sering kambuh dan memiliki tingkat kelangsungan hidup yang rendah.⁵  Tanpa pengobatan apa pun, rata-rata kelangsungan hidup setelah ter-diagnosis adalah 1,5 bulan. Namun dengan pengobatan, orang dapat hidup lebih lama atau bahkan pulih.⁵ Pengobatan akan menyebabkan kelangsungan hidup jangka panjang pada 15-20% orang dengan limfoma SSP. ^5,6

Perawatan yang lebih baru memiliki kelangsungan hidup yang lebih lama. Penelitian telah menunjukkan bahwa kelangsungan hidup rata-rata secara keseluruhan dengan metotreksat dosis tinggi adalah 25–55 bulan. Namun, beberapa orang hidup lebih lama, dan dokter tidak dapat memprediksi berapa lama seseorang akan hidup atau apakah kanker akan kambuh.⁶

Setelah menyelesaikan pengobatan untuk limfoma SSP, biasanya menjalani pemindaian MRI untuk memeriksa seberapa baik respons limfoma. Dokter akan merekomendasikan pemindaian MRI lanjutan setiap 3 hingga 4 bulan selama 2 tahun, untuk memastikan limfoma belum kembali (kambuh).⁶

Referensi :

Pasricha S, Gupta A, Gawande J, Trivedi P, Patel D. Primary central nervous system lymphoma: A study of clinicopathological features and trend in western India. Indian Journal of Cancer. 2011;48:199-203.

Aki H, Uzunaslan D, Saygin C, Batur S, Tuzuner N, Kafadar  A, et  al. Primary central nervous system lymphoma in immunocompetent individuals: a single center experience. Int J Clin Exp Pathol. 2013;6:1068-75.

Sierra del Rio M, Rousseau A, Soussain C, Ricard D, HoangXuan K. Primary CNS Lymphoma in Immunocompetent Patients. Oncologist. 2009;14:526-39

Guinto G, Félix I, Aréchiga N, Arteaga1 V, Kovacs K. Primary central nervous system lymphomas in immunocompetent patients. Histol Histopathol. 2004;19:963-72.

Lukas, R. V., et al. (2018). Primary central nervous system lymphoma — part 1: Epidemiology, diagnosis, staging, and prognosis.

Debonera, F., et al. (2017). Primary diffuse large B-cell lymphoma of the CNS: A rare case of spontaneous remission.