Kelainan Ventrikel Tunggal pada Anak

Ventrikel tunggal merupakan kelainan kongenital yang mengakibatkan masalah klinis kompleks. Kelainan ini didefinisikan sebagai kelainan struktural pada jantung (Heaton & Heller, 2020). Karakteristik khas defek ini adalah malformasi pada salah satu ventrikel (hipoplastik). Klasifikasi ventrikel tunggal tergantung morfologinya. Perbedaan jenis kelainan ini akan memiliki perbedaan yang besar pada sirkulasi dan fisiologisnya saat pelaksanaan prosedur bedah untuk meringankan kelainan tersebut (Greaney et al, 2019).

Jenis terbanyak ditemukan adalah HLHS (Hypoplastic Left Heart Syndrome), yang kemudian diikuti dengan Double Inlet AV Connections (DILV atau DIRV), tidak adanya salah satu katup atrioventrikular (atresia mitral atau trikuspid), kedua katup atrioventrikular normal dengan satu ventrikel yang berkembang baik serta kondisi satu ventrikel berkembang baik dengan sindrom heterotaxy (Khairy et al., 2007).

Struktur anomali akan mengakibatkan bercampurnya darah teroksigenasi dengan yang terdeoksigenasi (Heaton & Heller, 2020; Miller et al., 2018). Untuk menangani keadaan ini diperlukan beberapa tahapan operasi, dengan tujuan akhir adalah pemisahan darah vena sistemik melalui drainase pasif pada sirkulasi pulmoner dari sirkulasi sistemik yang diejeksikan dengan ventrikel tunggal (Hauck et al., 2017).

Patofisiologi

Kelainan ventrikel tunggal merupakan malformasi kompleks yang dapat mengakibatkan nilai tekanan dan volume yang tinggi berpengaruh pada sirkulasi darah pulmonal maupun sistemik (Hinton & Ware, 2017). Fisiologi dari univentricular tergantung dari obstruksi outflow, inflow, aliran melalui septum atrial, aliran balik dari sistemik dan pulmoner, resistensi dari vaskular pulmonal serta regurgitasi katup AV. Kondisi ini dapat berakibat fatal apabila tidak ditangani dengan baik, akan tetapi meningkatkan kemampuan bertahan hidup 60% hingga 70% dengan pembagian parsial (Benitz, 2015).

Pada kasus obstruksi outflow, anak tersebut hidup dengan percampuran darah right to left melalui duktus arteriosus untuk mempertahankan keluaran sistemik. Darah yang bercampur dari atrium dan ventrikel diejeksikan melalui katup pulmoner menuju paru - paru dan sistem vaskuler melalui arteri pulmonalis dan duktus arteriosus (Khairy et al., 2007).

Pada lesi atresia pulmonal, dengan septum ventrikel yang intak (PA/IVS), ventrikel kiri bekerja sebagai ventrikel sistemik. Di sisi lain, pada HLHS dimana kondisi jantung kiri tidak berkembang dengan baik, ventrikel kanan yang menjadi ventrikel sistemik, sehingga mengalami dilatasi dan hipertrofi untuk mengatasi dan mengatur tiga kali lebih besar daripada cardiac output normal (Hinton & Ware, 2017; Monaco et al., 2015). Pada keadaan ini, darah yang diejeksikan relatif desaturasi, sekitar 75% (A.M. Garcia et al., 2020).

Tata Laksana

Fisiologi ventrikel tunggal dapat menyebabkan kematian apabila tidak dilakukan intervensi untuk memodifikasi aliran darah. Rekonstruksi akan meningkatkan kemungkinan bertahan hidup hingga dewasa, sampai dengan 70% (Whitehill et al., 2018; Edwards et al., 2016).

Terdapat tiga rangkaian paliatif untuk mengakomodasi ventrikel tunggal dengan tujuan akhir memaksimalkan oksigenasi darah sistemik, dengan cara mengubah aliran darah dari paralel ke rangkaian serial, guna mempertahankan kapasitas fungsional ventrikel sistemik (Edwards et al., 2016). Tahap pertama adalah Norwood yang dilakukan segera setelah kelahiran. Tahap kedua dapat dilakukan pada usia 4-6 bulan, yaitu Superior Cavopulmonary Connection. Operasi penyelesaiannya adalah Fontan yang dilakukan di usia 18 - 48 bulan (Hinton & Ware, 2017; Ohye et al., 2016).

Norwood (BT Shunt atau Sano Shunt) merupakan proses rekonstruksi lengkung aorta menuju arus keluar ventrikel kanan. Dengan kata lain, merupakan proses anastomosis arteri subclavicula, brachiocephalica atau anastomosis langsung dari ventrikel tunggal (RV) ke arteri pulmonalis. Tujuan paliatif ini untuk meringankan obstruksi aliran keluar sistemik, dengan cara menghubungkan aorta ascendens dengan arteri pulmonalis untuk membentuk pembuluh aliran keluar sistemik permanen yang disebut “neoaorta”. Aliran darah pulmonal diperbaiki dengan prosedur Blalock-Taussig atau Sano Shunt. Dengan tambahan pengangkatan septum atrial diharapkan hipertensi pulmonalis dapat dicegah (Hinton & Ware, 2017; Edwards et al., 2016).

Paliatif tahap 2 (bidirectional glenn atau hemi fontan) dilakukan pada usia 3 - 6 bulan. Tujuan dari tahap ini untuk mengubah sumber aliran pulmonal dari sumber arteri bertekanan tinggi menjadi sumber vena bertekanan rendah. Bidirectional glenn adalah prosedur anastomosis cavo pulmonal dimana superior vena cava (SVC) menjadi sumber inflow pulmonal dengan cara anastomosis SVC ke arteri pulmonalis kanan, end to side. Prosedur hemi fontan serupa dengan bidirectional glenn tetapi SVC tidak diikat dan terhubung dengan arteri pulmonalis kanan, akan tetapi melalui anastomosis side to side menggunakan tambalan homogram dari atrium kanan (Edwards et al., 2016).

Fontan procedure merupakan tindakan paliatif akhir yang dilakukan pada usia 18 bulan atau lebih. Tindakan ini bertujuan untuk memisahkan sirkulasi sistemik dan pulmonal. Terdapat 3 variasi dari prosedur fontan, yaitu koneksi atrio pulmonari (Classic Fontan), koneksi cavo pulmonal total intracardiac (Fontan dengan tembusan lateral), dan koneksi cavo pulmonal total extracardiac (Fontan extracardiac).

Saat ini teknik yang paling sering digunakan adalah fontan extracardiac, yaitu adanya saluran extracardiac yang menghubungkan IVC ke arteri pulmonalis, saluran tersebut terpasang ke dinding atrium kanan, dimana terdapat penetrasi antara saluran dan atrium.  Teknik lainnya adalah fontan dengan tembusan lateral yang membutuhkan anastomosis end to side dari SVC ke arteri pulmonalis kanan yang terhubung, penempatan dari penyekat intra atrial (cangkok prostetik atau pericardial), dan pengalihan IVC ke SVC yang ditranseksi dan kemudian dianastomosis ke arteri pulmonalis (Edwards et al., 2016).

---------------------

Referensi:

1. Theodora Simangunsong, Isabel et al., (2020). Kelainan Ventrikel Tunggal pada Anak. Jurnal Ilmiah Kesehatan Sandi Husada Makassar, Vol 9 No 2 : 1127 - 1135. https://akper-sandikarsa.e-journal.id/JIKSH
2. Jonas, Richard A. (2014). Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease. 2nd ed. New York: CRC Press.