Sindroma Antifosfolipid Primer

Sindrom Antifosfolipid (APS) adalah kondisi yang mempengaruhi sistem pembekuan darah, yang dapat menyebabkan pembekuan darah (trombosis) di arteri dan vena, serta gangguan pada kehamilan yang berisiko menyebabkan keguguran. Di Indonesia, APS menjadi penyebab utama trombosis selama kehamilan, yang berkontribusi pada tingginya angka morbiditas dan mortalitas pada ibu dan janin. APS dibagi menjadi 2 (dua) jenis, yaitu APS primer yang tidak disebabkan oleh kondisi lain, dan APS sekunder yang terjadi akibat penyakit lain seperti SLE. Trombosis telah lama dikenal sebagai salah satu faktor penyebab morbiditas dan mortalitas pada kehamilan. Dua jenis antibodi antifosfolipid yang telah diidentifikasi adalah Lupus Anticoagulant (LA) dan Anticardiolipin Antibody (ACA). Kehamilan, morbiditas, dan mortalitas yang terkait dengan Antiphospholipid Syndrome (APS) terutama disebabkan oleh reaksi autoimun (trombosis) pada pembuluh darah plasenta. Manifestasi klinis APS muncul akibat trombosis dan emboli yang tersebar di pembuluh darah besar maupun kecil, yang mengakibatkan gangguan multidimensi seperti iskemia, infark jaringan, stroke, dan penyakit jantung koroner pada ibu. Selain itu, APS dapat menyebabkan ancaman keguguran, gangguan pertumbuhan dan perkembangan janin, hingga kematian ibu. Mekanisme trombosis yang disebabkan oleh antibodi antifosfolipid pada kehamilan masih belum sepenuhnya dipahami. Namun, yang pasti adalah bahwa membran fosfolipid memiliki berbagai fungsi dan berperan aktif sepanjang waktu, sehingga tidak mengherankan jika pada suatu saat ia dapat berperan sebagai antigen. Beberapa mekanisme yang diduga berperan dalam terjadinya trombosis meliputi penurunan produksi prostasiklin. Pada sel endotel pembuluh darah, asam arakidonat mengalami metabolisme melalui jalur siklooksigenase untuk menghasilkan prostasiklin.

Diagnosis Sindroma Antifosfolipid Primer

1.    Trombosis vaskuler merujuk pada terjadinya satu atau lebih serangan pembekuan darah pada pembuluh darah besar (arteri), pembuluh darah balik (vena), atau pembuluh darah kecil yang terdapat pada jaringan atau organ.

2.    Morbiditas kehamilan, dalam konteks ini, dapat merujuk pada suatu kondisi yang mencakup satu atau lebih kematian janin tanpa sebab yang jelas pada usia gestasi ? 10 minggu, di mana tidak ditemukan kelainan morfologik janin yang terdeteksi melalui pemeriksaan USG atau visualisasi langsung. Ini mengarah pada kematian janin yang terjadi tanpa adanya kelainan fisik yang teridentifikasi atau gangguan struktural pada janin. Hal ini bisa mencakup berbagai kemungkinan penyebab, seperti kelainan kromosom atau faktor-faktor lain yang tidak terdeteksi dengan pemeriksaan rutin. Beberapa contoh kondisi yang dapat menyebabkan kematian janin tanpa kelainan morfologik yang jelas termasuk:

1.    Gangguan genetik atau kromosom yang mungkin tidak terlihat pada pemeriksaan fisik rutin atau USG.

2.    Faktor ibu, seperti gangguan kesehatan pada ibu yang tidak terdeteksi dengan pemeriksaan standar, misalnya hipertensi atau diabetes gestasional.

3.    Kondisi plasenta yang tidak terlihat pada pemeriksaan standar, seperti gangguan pada aliran darah ke janin. 

4.    Dalam kasus seperti ini, penting untuk melakukan investigasi lebih lanjut untuk mencari tahu penyebab pasti kematian janin dan menghindari kejadian serupa di kehamilan berikutnya.

Penatalaksanaan Sindroma Antifosfolipid Primer

1.    Heparin tidak dapat melintasi sawar plasenta, sehingga aman digunakan selama kehamilan untuk mencegah terbentuknya tromboemboli vaskuler.

2.    Aspirin dalam dosis rendah 60-100 mg per hari terbukti efektif dalam pengobatan APS dengan cara mengurangi rasio tromboksan terhadap prostasiklin dan menurunkan resistensi protein C.

3.    Pemberian kortikosteroid prednison, baik dengan atau tanpa heparin dalam jangka panjang, dikaitkan dengan peningkatan morbiditas maternal, yang mencakup peningkatan kasus preeklampsia dan ketuban pecah dini. Kortikosteroid sebaiknya diberikan untuk penggunaan jangka pendek, seperti untuk merangsang pematangan alveoli dan pembuluh darah paru pada situasi terminasi persalinan prematur, atau dalam kasus komplikasi lainnya seperti ketuban pecah dini. Pengobatan yang direkomendasikan meliputi pemberian betametason 12 mg/hari melalui injeksi selama satu hari, atau deksametason 2x6 mg/hari secara oral selama empat hari.

4.    Pengobatan alternatif lainnya adalah penggunaan Imunoglobulin Intravena (IVIG), yang berfungsi untuk mencegah perburukan kondisi janin dengan cara menurunkan kadar ACA dan LA.

Referensi :

Christopher-Stine, L. 2016. Systemic Lupus Erythematosus. A.D.A.M. Medical Encyclopedia. Departement of Medicine, John Hopkins University, Baltimore.

Miyaki S, Lockshin MD, Atsumi T, Branch DW, Brey RL, Cervera R, et al. 2016. International Consensus Statement on an Update of the Classification Criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome (APS). J Thromb Haemost.

Boda Z. Thrombophilia. 2017. Anticoagulant Therapy and Pregnancy. Dalam : Boda Z, Laszlo P, Pfliegler G, Tornai I, Rejto L, Schlammadinger A. Orvosi hertilap. Markusovszki : Springer.