Malformasi Arnold-Chiari, Kelainan Pada Otak Kecil dan Batang Otak

Sistem saraf pusat terdiri dari otak dan sumsum tulang belakang. Secara umum, otak manusia tersusun atas otak besar, otak kecil, dan batang otak. Otak besar manusia berfungsi sebagai pusat pengatur gerakan, menerima rangsangan, serta memprosesnya. Otak kecil berguna untuk memperhalus gerakan dan menjaga keseimbangan manusia. Sedangkan batang otak merupakan pusat pernafasan dan jantung manusia. Bagaimana bila bagian otak ini mengalami perubahan posisi?

Malformasi Arnold-Chiari adalah kelompok kelainan bagian belakang tengkorak, batang otak, dan otak kecil. Pada kondisi ini terdapat kelainan bentuk tulang tengkorak atau ukuran tengkorak yang lebih kecil dari biasanya sehingga jaringan otak terdorong ke saluran sumsum tulang belakang. Hal tersebut menyebabkan penekanan pada otak kecil dan batang otak serta gangguan aliran cairan otak yang berguna sebagai bantalan bagi otak dan sumsum tulang belakang.

Saat ini terdapat lima tipe Malformasi Arnold Chiari yang menggambarkan keparahan yang berbeda-beda dari sindrom ini. Pada Malformasi Arnold Chiari tipe 1, bagian paling bawah dari otak kecil mengalami pergeseran lebih dari 5 milimeter ke saluran sumsum tulang belakang. Tipe ini terjadi pada 1-4 dari 100 orang dan paling banyak menyerang remaja dan orang dewasa. Karena sebagian besar tidak menimbulkan gejala sehingga sering kali tipe ini ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan MRI.

Pada tipe 2, selain bagian terbawah dari otak kecil, batang otak dan rongga cairan otak juga mengalami pergeseran ke saluran sumsum tulang belakang. Malformasi Arnold Chiari tipe 2 sering kali disertai dengan kelainan sumsum tulang belakang, yaitu keluarnya bagian sumsum tulang belakang atau cairan sumsum tulang belakang ke punggung pasien. Tipe ini terjadi pada 1 dari 1000 kelahiran dan biasanya ditemukan pada bayi dan anak-anak.

Pada tipe 3, otak kecil dan batang otak terdorong keluar ke kantung di belakang kepala. Sedangkan pada tipe 4, bagian otak kecil tidak berkembang. Keuda tipe ini jarang ditemukan karena beratnya kelainan yang timbul sering mengancam nyawa pasien. Dari seluruh tipe, tipe 3 adalah tipe yang paling parah. Pada tipe 5, otak kecil tidak berkembang dan otak besar bagian belakang terdorong ke saluran sumsum tulang belakang.

Tanda dan gejala yang timbul dari Malformasi Arnold-Chiari sesuai dengan fungsi dari otak besar, batang otak, dan otak kecil yang dijelaskan di atas. Pergeseran otak besar, batang otak, dan otak kecil ke saluran sumsum tulang belakang menyebabkan struktur-struktur ini terdesak sehingga terjadi gangguan pergerakan, gerak, perabaan, keseimbangan, dan saraf wajah. Masuknya struktur-struktur ini ke dalam saluran sumsum tulang belakang juga menyebabkan sumsum tulang belakang terganggu sehingga terjadi gangguan dalam merasakan sakit dan suhu, mati rasa, kelemahan anggota gerak, dan pengecilan otot-otot tangan. Gejala yang muncul dari gangguan otak kecil antara lain sakit kepala, sakit leher, gangguan keseimbangan, dan kaku anggota gerak bawah. Salah satu ciri khas dari Malformasi Arnold Chiari tipe 1 adalah nyeri kepala dan nyeri leher yang diperberat saat batuk, bersin, mengejan, dan tertawa.

Bila Anda merasakan gejala-gejala di atas maka sebaiknya segera memeriksakan diri ke dokter. Dalam menegakan diagnosis Malformasi Arnold Chiari, dokter akan melakukan beberapa pemeriksaan penunjang tambahan seperti Magnetic Resonance Imaging (MRI) kepala dan tulang leher. Selain itu, skrining dini juga dapat dilakukan dengan menggunakan USG pada janin. Gambaran Malformasi ini dapat tampak pada trimester kedua kehamilan.

Pasien dengan Malformasi Arnold Chiari yang tidak memiliki gejala biasanya tidak memerlukan tindakan operasi. Untuk mengurangi nyeri kepala dan nyeri leher, pasien dapat diberikan obat pelemas otot, pengurang nyeri, dan penggunaan bantal leher. Namun pada pasien yang bergejala, diperlukan operasi supaya aliran cairan dari otak ke sumsum tulang belakang dapat berjalan lancar dan tekanan pada otak kecil berkurang.

Hingga saat ini belum ada cara untuk mencegah Malformasi Arnold Chiari, tetapi dengan mengenali gejala-gejala yang disebutkan di atas secara dini maka diagnosis dan penanganan dapat lebih cepat diberikan. Sebagian besar pasien Malformasi Arnold Chiari I dan II memiliki hasil yang baik setelah operasi. Tetapi, pasien harus kontrol rutin untuk mengevaluasi kondisi. Hal ini terutama bila ada gejala nyeri kepala memberat, muntah-muntah, dan kelemahan anggota gerak yang memberat. Sedangkan pasien dengan kelainan tipe III dan IV biasanya meninggal saat janin atau segera setelah lahir.

Referensi

Hidalgo JA, Tork CA, Varacallo M. Arnold Chiari Malformation. [Updated 2022 Feb 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431076/

Singh R, Arora R, Kumar R. Clinical Notes on Chiari Malformation. J Craniofac Surg [Internet]. 2018;29(4). Available from: https://journals.lww.com/jcraniofacialsurgery/Fulltext/2018/06000/Clinical_Notes_on_Chiari_Malformation.103.aspx

Ciaramitaro P, Ferraris M, Massaro F, Garbossa D. Clinical diagnosis-part I: what is really caused by Chiari I. Childs Nerv Syst. 2019 Oct;35(10):1673-1679. doi: 10.1007/s00381-019-04206-z. Epub 2019 Jun 3. PMID: 31161267.

Shah AH, Dhar A, Elsanafiry MSM, Goel A. Chiari malformation: Has the dilemma ended? J Craniovertebr Junction Spine. 2017 Oct-Dec;8(4):297-304. doi: 10.4103/jcvjs.JCVJS_138_17. PMID: 29403239; PMCID: PMC5763584.