Syringobulbia

Syringobulbia adalah peyakit progresif pada sistem saraf pusat yang sangat langka. Penyakit ini dikarakteristikkan dengan pembentukan ruang yang memanjang dan berisikan cairan dan disebut syrinx pada batang otak.¹ Beberapa kondisi ditemukan berhubungan dengan syringobulbia seperti neoplasma, trauma atau lesi pada sumsum tulang belakang, infeksi seperti meningitis, dan deformitas pada batas kranial dan servikal.^1,2 Pada deformitas di batas kranioservikal menyebabkan penurunan dan herniasi pada otak belakang dan serebelum.² Akibat dari hal ini dapat ditemukan gangguan motorik dan sensorik pada pasien. Penyakit ini juga berhubungan dengan kondisi yang disebut dengan Syringiomielia (syrinx yang terbatas hanya pada sumsum tulang belakang) dan malformati Arnold-Chiari.^1,2

Syringobulbia biasanya merupakan pemanjangan dari syringomyelia ke sumsum tulang belakang. Penyebab dari penyakit ini masih belum diketahui pasti. Namun beberapa faktor dipertimbangkan seperti trauma kelahiran yang menyebabkan hematomielia atau pembentukan jaringan parut pada arachnoid.¹ Kerusakan saraf pada saraf disebabkan oleh syrinx atau struktur yang tampak seperti celah. Gejala dan tanda pada penyakit ini tidak serupa pada semua pasien dan bervariasi bergantung pada lokasi dari syrinx di sumsum tulang belakang dan derajatnya. Beberapa gejala dan tanda umum yang dapat ditemukan adalah sebagai berikut^1,2:

• Pandangan ganda
• Vertigo (pusing berputar)
• Nyeri trigeminal
• Disartritia
• Suara serak
• Atrofi lidah secara unilateral
• Hilang sensasi suhu pada satu sisi dari wajah
• Paralisis pita suara
• Hilangnya refleks muntah
• Nistagmus
• Disfonia
• Sindrom Horner
• Pada pasien dengan Siringomielia dapat ditemukan kehilangan pendengaran secara mendadak atau telinga berdenging, ataksia, nyeri trigeminal, mual, dan muntah

Umumnya gejala dan tanda pada pasien selalu terjadi pada satu sisi dan celah yang ditemukan biasanya bilateral.¹ Selain itu, pasien juga dapat ditemukan gejala-gejala visceral dan autonomic seperti takikardia, aritimia, hipotensi ortostatik, dan gangguan pada ritme pernafasan pada saat bangun dan tidur.²

Pemeriksaan saraf perlu dilakukan secara lengkap pada pasien dengan dugaan syringobulbia untuk menyingkirkan gejala dan tanda dari kondisi kelainan saraf lainnya. Diagnosis yang pasti dibuat dengan melakukan pemeriksaan pencitraan saraf dengan menggunakan Magnetic Resonance Imaging (MRI). Tidak ada tatalaksana khusus yang dilakukan pada syringobulbia karena tatalaksana yang dilakukan bervariasi dan disesuaikan dengan kondisi dari pasien. Prinsip tatalaksana dari penyakit ini adalah dengan mengalirkan kembali cairan serebrospinal yang terdapat pada ruang yang terbentuk menggunakan pipa atau shunts dengan melakukan operasi.³ Jenis-jenis operasi yang dilakukan berupa dekompresi posterior fossa, rekonstruksi ruang subaraknoid spinal, mieletomi atau prosedur pengalihan cairan serebrospinal seperi lumbo-peritoneal, syringo-pleural, syringo subaraknoidal, atau shunt syringo peritoneal.¹

Referensi :

Mousele C, Georgiopoulos M, Constantoyannis C. Syringobulbia: A delayed complication following spinal cord injury–case report. J Spinal Cord Med. 2019;42(2):260–4.

Taghipour M, Derakhshan N, Ghaffarpasand F. Isolated Post-Traumatic Syringobulbia; Case Report and Review of the Literature. 2014;(October 2016):1–5.

Morgan D, Williams B. Syringobulbia: A surgical appraisal. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(12):1132–41.